锥体外系综合症状有哪些表现,锥体外系综合症能治好吗

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锥体外系综合症是精神病吗

锥体外系疾病是一组以锥体外系症候(少动强直、震颤、舞蹈样动作、肌张力障碍等)为主要表现的疾病群，包括累及到锥体外系的众多疾病。其常见病因有：神经变性病、遗传病、营养代谢障碍疾病、脑血管病、免疫介导疾病、神经系统感染、药物性等。

具体来说，表现为锥体外系症候的神经变性病包括帕金森病(PD)、多系统萎缩(MSA)、进行性核上性麻痹(PSP)、路易体痴呆(DLB)、进行性苍白球萎缩症(PPA)、苍白球黑质红核变性(hallervorder-spatz病)等。营养代谢障碍疾病包括线粒体脑肌病，如MERRF、Leigh合并MELAS综合征、戊二酸尿症I型、肝豆状核变性(Wilson’s disease)、肝性脑病、Farh病/综合征、基底节钙化、糖尿病高渗性代谢性脑病等。脑血管病如累及到特殊解剖结构也可导致锥体外系表现，包括尾状核出血致偏身投掷、脑桥出血后继发肥大性下橄榄核变性(HOD)等。肌张力障碍是经典的锥体外系疾病，按躯体受累的不同可分为局限性、节段性、偏身性、全身性肌张力障碍。许多药物可引起锥体外系症候，常见的如甲氧氯普胺、氟哌啶醇、喹硫平、异丙嗪等。发作性运动障碍(PXD)是以突发的反复发作的不自主运动异常为特征，发作间期可无异常，可分为发作性运动诱发性运动障碍（PKD）、发作性非运动诱发性运动障碍（PNKD）、发作性劳力诱发运动障碍（PED）、发作性催眠性运动障碍（PHD）。免疫介导这一病因中，包含了一些少见的自身免疫性脑炎，如抗GABAb受体脑炎、抗GABAa受体脑炎、抗NMDA受体脑炎、抗LGI-1脑炎、抗AMPA受体脑炎等。少部分神经系统感染如克雅氏病(Creuzfeldt Jacob Disease, CJD)、中枢神经系统Whipple病等也可有锥体外系表现。除上述病因外，其它少见的病因还包括肿瘤、中毒等。

锥体外系影像表现可多种多样，常见基底节区包括苍白球、尾状核头、壳核异常信号改变，如PPA、MSA，也可有边缘系统受累如自身免疫相关性脑炎，有的则可以影像学完全正常如肌张力障碍、药物源性。

总之临床上锥体外系疾病病因多样，影像学和临床表现也可不完全一致，临床医生应熟悉常见的锥体外系病因，以便能更好地进行病因诊断和鉴别。

戚晓昆，海军总医院神经内科主任[神经疑难病会诊中心主任]、主任医师、教授，博士生导师。研究方向及临床特色：多发性硬化与神经脊髓炎等脱髓鞘病诊治、多系统萎缩与帕金森病鉴别诊治、神经免疫病理及神经影像学、神经疑难及罕见病诊治、头晕及眩晕鉴别诊治。现为第二军医大学、南方医科大学及大连医科大学硕士、博士生导师。现任北京医学会神经病学分会副主任委员，中华医学会神经病学分会委员兼神经病理学组、神经免疫学组委员，北京医学会神经病学分会副主任委员，解放军神经病学会专业委员会副主任委员，中国研究型医院学会眩晕医学专业委员会副主任委员，中国老年保健医学研究会理事兼老年脑血管病分会副主任委员, 全军神经内科学委员会神经免疫与神经肌肉病学组组长等。《中国神经免疫学和神经病学杂志》、《国际脑血管病杂志》副主编；《中华神经科杂志》、《中华内科杂志》、《中华老年心脑血管病杂志》等杂志编委。先后主持多项北京市及军队课题，现招收培养20多名硕士、博士研究生。国内外发表专业论文300余篇；主编专著2部，副主编2部，参编20部。先后获得军队科技进步及医疗成果二等奖各1项，医疗成果三等奖6项（第1作者2项）。

锥体外系综合症怎么治疗

功 能

▪ 综合调节运动功能

▪ 维持姿势

▪ 调节肌张力

▪ 负责刻板动作及反射性运动

运动障碍疾病定义

是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力障碍、姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病。大多与基底核病变有关。

三条神经环路

▪ 大脑皮质-基底核-丘脑-大脑皮质环路

▪ 黑质 - 纹状体环路

▪ 纹状体 - 苍白球环路

定 义

▪ 帕金森病——又名震颤麻痹，是一种较常见的锥体外系疾病，以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为主要症状。

▪ 其病变主要见于黑质

小 结

▪ 帕金森氏病是一种变性病；

▪ 病程：隐袭起病，缓慢进展(慢性进行性)

▪ 起病年龄多>60岁，也有较年轻的

▪ 四大主症：震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常

▪ 治疗：药物治疗，手术，康复，护理

什么叫锥体外系综合症

药源性锥体外系综合症

患者汪某，男，43岁，因6天前饮用4瓶啤酒及快速进食“焖饼”后开始出现呃逆，呃逆间隔时间约2-3秒，呃逆严重时可伴有反酸、烧心，伴恶心，伴腹胀，自行暂停饮食2天未见好转，后逐渐开始进食，进食以流质食物为主，伴少量主食，1天前就诊我院门诊，以“顽固性呃逆”收住我科。

入院后给予泮托拉唑抑酸、胃复安缓解呃逆、格拉司琼止吐、补液及对症支持治疗。

患者入院后第三天呃逆伴舌发木，不自主外伸且不能收回，嘱患者放松心情，并通知医师,遵医嘱予患者对症治疗,疑似肌注甲氧胃复安注射液引起的迟发性锥体外系反应,停止甲氧氯普胺肌注。次日早晨，患者呃逆明显减轻，舌灵敏，可自主收回,锥体外系反应消失。

锥体外系是锥体系统以外支配骨骼肌活动的许多纤维束的总称。主要是调节肌张力，协调肌肉运动，其中多巴胺能神经通路是锥体外系调节运动功能的主要组织结构。胃复安主要抑制脑干网状组织化学感受区的多巴胺受体，用量过大可阻断锥体外系内的多巴胺受体，破坏中枢神经中介多巴胺与乙酰胆碱的平衡，使胆碱能受体相对亢进导致肌张力变化等锥体外系症状。

（1）锥体外系反应是：常见的症状包括局部僵硬、肌肉不随意收缩、抽搐、震颤、发音困难等；大多数不良反应在用药 1 天内出现 , 大剂量用药、静脉给药速度过快、长期用药等均易诱发锥体外系反应

（2）迟发性运动障碍又称迟发型多动症, 是一种不可逆的锥体外系反应 , 长期使用甲氧氯普胺的患者可能出现迟发性运动障碍。不良反应的发生率较低 , 多见于长期 （1年以上）接受多巴胺受体拮抗剂治疗的患者， 在减量或停服后最容易发生。迟发性运动障碍主要表现为某一肌群的不自主的节律性重复运动 , 包括口 -舌 - 颊三联症 ; 肢体不自主的重复运动或抽动 ; 以及躯干肌肉运动不协调等。

明确诊断后，立即停用疑似导致锥体外系反应的药物，密切监控患者的情况，进一步确认可疑药物。药源性锥体外系反应一般是可逆的，在停药或对症治疗后即可恢复。一般患者停药后不需要特殊治疗，对于比较严重的患者可给予对症治疗或使用药物对抗，如①抗胆碱能药物：如阿托品、东莨菪碱、苯海索；②肌松剂：地西泮；③抗组胺药：异丙嗪等。应注意避免应用酚噻嗪类药物（如冬眠灵等），因该类药物亦有引起锥体外系症状的不良反应，与胃复安有协同作用，从而加重病情。

1.用药护理 及时执行医嘱，熟知病患所用药物的作用与副作用，密切观察药物疗效与有无副作用出现，出现药物不良反应后，能准确分析与判断，及时通知医生处理，严密监护病情变化并记录。

2.心理护理 当出现症状后，患者及家属大多有紧张焦虑恐惧不安的心理，担心得了怪病或病情加重。护士应保持良好冷静的工作情绪主动关心，抚慰患者及家属的情绪，向患者及家属做好解释工作，解除其思想上的顾虑，告知这些症状的出现是由于药物的副作用引起的，不必担心，这些症状可以通过减少药物剂量或应用其他的药物使其消失。消除其紧张焦虑情绪，使患者放松，积极配合治疗护理，缓解消除症状。

3.安全护理 当患者出现四肢抽搐、角弓反张时，及时拉好床栏防坠床与摔伤，征求取得患者及家属同意，必要时采取保护性约束，约束时间15-30分钟/次，使用约束带时松紧适宜，以不影响血液循环不影响关节活动为宜

4.饮食护理 除特殊药物外，暂时禁食禁饮，以免引起哽噎或误入气管发生呛咳窒息，待症状消失后，再让其进食进饮。

5.健康教育 根据患者的社会经历、文化层次及个体接受能力的强弱，有针对性选择性进行健康教育，介绍用药的目的和意义。并告知患者以后慎用此药，以保证患者的用药安全。

参考文献：

[1] 国家药品不良反应监测中心. 警惕甲氧氯普胺引起的锥体外系反应 [J]. 中国药物警戒，2016，13（2）123.

[2] 樊东梅. 1例甲氧氯普胺引起锥体外系反应的病例分析[J].国际感染病学，2019，8（3）249-250.

[3] 警惕甲氧氯普胺引起的锥体外系反应 [J]. 中国药房，2016，26（25）3524.

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